چاپ    ارسال به دوست

به مناسبت روز جهانی هموفیلی

آنچه باید در مورد بیماری هموفیلی بدانیم.

هموفیلی یک اختلال خونریزی دهنده مادرزادی است که در آن فرد مبتلا فاکتور لازم برای انعقاد خون را ندارد یا دچار کمبود آن هستند.

هموفیلی یک اختلال خونریزی دهنده مادرزادی است که در آن فرد مبتلا فاکتور لازم برای انعقاد خون را ندارد یا دچار کمبود آن هستند.

بیماری هموفیلی یکی از بیماری های خاص می باشد و به علت نقصان در فاکتورهای انعقادی ایجاد می شود. شناخت این بیماری به جامعه کمک می کند تا حساسیت خاصی نسبت به آن پیدا شود و در هنگام تصادفات و خونریزی یا جراحت این بیماران، سایر افراد جامعه سرعت عمل بیشتری برای امداد رسانی به آنها انجام دهند.

بیماری هموفیلی یک اختلال خونریزی دهنده ارثی است که در فرد مبتلا به علت سطح پایین یا عدم وجود پروتین های فاکتورهای انعقادی قادر به متوقف کردن روند خونریزی نمی باشند. در واقع این بیماری از لخته شدن خون جلوگیری کرده و خونریزی در این بیماری دیرتر بند می آید.

به طور طبیعی در مواقع جراحت و خونریزی در بدن انسان، پلاکت ها به محل خونریزی می چسبند و با آزاد کردن مواد شیمیایی باعث جذب پلاکت های بیشتر و پروتیین های  بنام فاکتورهای انعقادی می شوند که با هم ادغام و توقف خونریزی را باعث می شوند.

 انواع مختلفی این بیماری وجود دارد ولی شایعترین آنها عبارتند از:

هموفیلی = A کمبود فاکتورهای 8 که شایعترین نوع بیماری می باشد.

هموفیلی = B کمبود فاکتورهای 9

هموفیلی = c به علت کمبود فاکتورهای 11

هموفیلی هاگمن = کمبود فاکتورهای 12

فون ویل براند = عدم فاکتورهای 8

شدت هموفیلی :

فرد هموفیلی خفیف: فاکتورهای انعقادی 5 تا  30 درصد حد طبیعی می باشد .

فرد هموفیلی متوسط: فاکتورهای انعقادی 1 تا 5 درصد حد طبیعی می باشد .

فرد هموفیلی شدید : فاکتورهای انعقادی کمتر از 1 درصد حد طبیعی می باشد .

خونریزی غیر قابل کنترل پیش از حد که حتی می تواند بدون هیچگونه آسیبی ایجاد شود شایعترین علامت آن است .

خونریزی از بینی، لثه، دهان با یک صدمه کوچک مثل مسواک زدن یا اعمال دندانپزشکی ایجاد شود.

خونریزی داخل مفصل: که در صورت عدم درمان باعث بدشکلی مفصل و محدودیت حرکت مفصل  می باشد.

خونریزی داخل مغزی: که می تواند خودبخود یا با صدمات جزئی بخصوص در کودکان ایجاد و باعث مرگ شود .

با وجود خونریزی مکرر بندرت این بیماران دچار فقر آهن می شوند چون اکثر خونریزی آنها داخلی بوده و مجدداً جذب می شود.

این بیماری از طریق یک جهش بر روی ژن موجود بر روی کروموزوم x منتقل می شود. ژن ناقل هموفیلی، ژن هموفیلی را بر روی یکی از کروموزوم های خود دارد و به احتمال 50 درصد این ژن معیوب را به فرزندان پسر خود منتقل نمی کند. ولی این مرد این ژن را به فرزندان دختر خود منتقل می کند. به زنانی که ژن معیوب را به ارث می برد حامل هموفیلی گویند و اکثراً دارای مشکلات فعال نیستند ولی به صورت خونریزی طولانی و زیاد از حد ماهیانه، خونریزی مکرر بینی و خونریزی مکرر اعمال دندانپزشکی و جراحی دارند.

روند درمان بیماران هموفیلی به چه صورت می باشد:

درمان قطعی برای هموفیلی وجود ندارد اما فرد مبتلا با در اختیار داشتن فاکتورهای انعقادی می تواند زندگی عادی را داشته باشد. در این موارد باید فاکتورهای انعقادی تزریق شود.

درمانهای سریع و به موقع باعث کاهش آسیب به مفصل، عضله و سایر اعضا بدن وهمچنین کاهش درد و کاهش مصرف فاکتورهای انعقادی می شود .

درمان با تزریق فاکتورهای انعقادی می باشد.

بیماران هموفیلی چگونه می توانند به زندگی عادی خود ادامه دهند:

اگر فردی مبتلا به هموفیلی می باشد زندگی روزمره اش کاملاً عادی خواهد بود. ورزش برای نوجوانان هموفیلی اهمیت زیادی دارد چون باعث قدرتمند شدن عضلات شده و خونریزی را کاهش می دهد.

شنا، دوچرخه سواری توصیه شده به علت اینکه فشاز زیادی بر عضلات وارد نمی کند، لازم است که از وزرشهای تیمی مانند فوتبال، بسکتبال و ....به علت برخورد فرد با دیگران و احتمال آسیب دیدگی انجام نشود. حفظ وزن و رعایت مسائل بهداشتی  از اهمیت زیادی برخوردار می باشد زیرا  اضافه وزن باعث فشار بیشتر بر بدن و احتمال خونریزی را بیشتر می کند. این افراد از مصرف داروهای که از انعقاد خون جلوگیری می کند مثل آسپرین، ناپروکسین، بروفن خوداری کنند.

در نهایت این افراد می توانند با همسالان خود ارتباط داشته و از خود در کنار دیگران مراقبت نمایند.

تاریخ درج خبر: چهارشنبه ٢٨ فروردين ١٣٩٨    / شماره خبر:  ١٠٠٦٦  / تعداد بازدید:  1229