دیالیز

دیالیز نوعی درمان است که برخی فعالیتهای کلیه طبیعی را انجام می دهد.این درمان زمانی که کلیه های شما قادر به برآوردن نیازهای بدنتان نباشد مورد احتیاج است.

چه موقع دیالیز مورد نیاز است؟

  زمانی که دچار نارسایی  انتهایی کلیه شوید به دیالیز نیاز خواهید داشت—معمولاًزمانی که 85 تا 90 درصد عملکرد کلیه هاتان از بین برود.

دیالیز چه کار انجام می دهد؟

  شبیه کلیه های سالم،دیالیز تعادل بدنتان را حفظ می کند.دیالیز اعمال زیر را انجام می دهد:

·               مواد زائد،نمک و آب اضافی را به منظور جلوگیری ازانباشته شدنشان در بدن دفع می کند

·               سطح برخی مواد شیمیایی بدن مثل پتاسیم،سدیم و بی کربنات را در خونتان ثابت نگه می دارد

·               به تنظیم فشار خون کمک می کند

آیا نارسایی کلیه دائمی است؟

  نه همیشه.بعضی انواع نارسایی حاد کلیه با درمان بهتر می شوند.در برخی انواع نارسایی حاد کلیه ،دیالیز ممکن است تنها برای دورۀ کوتاهی از زمان ،تا بهتر شدن عملکرد کلیه ها نیاز باشد.

  در نارسایی مزمن یا انتهایی کلیه ها ،کلیه هاتان بهتر نخواهند شد  و شما برای باقیمانده زندگیتان به دیالیز نیاز خواهید داشت.اگر پزشکتان تشخیص دهدکه کاندید دریافت کلیه جدید هستید،ممکن است در لیست انتظار عمل قرار گیرید. 

دیالیز کجا انجام می شود؟

  دیالیز ممکن است در بیمارستان،در بخش دیالیز  غیر بیمارستانی ب،یا در خانه انجام شود.شما و پزشکتان بسته به وضعیت بالینی و علاقه تان تصمیم می گیرید کدام محل بهتر است.

آیا دیالیز انواع گوناگون دارد؟

  بله،دو نوع دیالیز وجود دارد—همودیالیز و دیالیز صفاقی

همودیالیز چیست؟

  در همودیالیز ،یک کلیه مصنوعی(همودیالیزر)برای تصفیه مواد زائد ، مواد شیمیایی، و مایعات اضافی از خون شما بکار می رود.برای فرستادن خونتان به درون کلیه مصنوعی ،پزشک نیاز به یک راه دسترسی(ورودی)به رگهای شما دارد.این امر با یک جراحی کوچک به درون بازو یا ساق شما امکان پذیر است.

  گاهی اوقات ،این راه با اتصال یک سرخرگ به ورید در ناحیه زیر پوستتان و تشکیل یک رگ خونی بزرگتر بنام فیستول عملی می شود.

  با این وجود در صورتیکه رگهای شما برای فیستول کافی نباشند،پزشک از یک لوله پلاستیکی برای اتصال یک سرخرگ و یک سیاهرگ زیر پوستتان استفاده می کند.این امر پیوند نامیده می شود.

  گاهی راه ورودی توسط یک لوله پلاستیکی باریک بنام کاتتر ایجاد می شود،که درون وریدهای بزرگ گردنی تان قرار می گیرد.این روش دسترسی موقتی است،ولی گاهی برای درمان دراز مدت بکار می رود.

معمولاً هر درمان همودیالیز حدود 4 ساعت طول می کشدو سه بار در هفته انجام می شود.

  یک روش همودیالیز بنام دیالیز با جریان بالاممکن است زمان کمتری ببرد.شما می توانید با پزشکتان مشورت کنید که ببیند آیا این درمان می تواند برای شما مناسب باشد.

دیالیز صفاقی چیست و چگونه کار می کند؟ 

  در این نوع دیالیز ،خون شما درون بدنتان  تصفیه می شود.پزشک یک عمل جراحی انجام خواهد داد تا یک لوله پلاستیکی بنام کاتتر را درون شکمتان جاسازی کند(کاتتر بِلی) و یک راه ورودی ایجاد کند.در طول درمان ،محدوده شکم (یا حفره پریتوئن )به آرامی از راه کاتتر با یک مایع دیالیز(دیالیزات) پر می شود.خون در سرخرگها و سیاهرگهایی که حفره صفاقی شما را پوشانده اند نگاه داشته می شود.مایعات اضافی و مواد زائد خارج از خون به درون دیالیزات کشیده می شوند.دو نوع عمدۀ دیالیز صفاقی وجود دارد.

انواع مختلف دیالیز صفاقی چیست و چگونه عمل می کنند؟

  چندین نوع دیالیز صفاقی وجود دارد ولی دو نوع عمده عبارتند از:دیالیز صفاقی مداوم سیار(CAPD)و  دیالیز صفاقی مداوم گردشی(CCPD).

  دیالیز صفاقی مداوم سیار(CAPD) تنها نوع دیالیز صفاقی است که بدون ماشین انجام می شود. معمولاً چهار یا پنج بار در روزدر خانه یا محل کار خودتان انجامش می دهید.یک کیسه دیالیز (حدود دو لیتر) را از طریق کاتتر وارد حفره پریتوئن  خود می کنید.مایع دیالیز برای  حدود چهار یا پنج ساعت  آنجا می ماند،قبل از اینکه به داخل کیسه برگردد و دور ریخته شود.این کار تعویض نامیده می شود.هر بار که عمل تعویض را انجام می دهید یک کیسه جدید دیالیز مصرف می کنید.درزمانی که دیالیز در حفره صفاقی شماست ،می توانید مشغول فعالیتهای روزمره خود در محیط کار ،مدرسه یا در خانه باشید.

  دیالیز صفاقی مداوم گردشی(CCPD) معمولاً در خانه با استفاده از یک ماشین بنام سیکلر انجام می شود.این  روش شبیه دیالیز صفاقی مداوم سیار(CAPD) است با این تفاوت که چندین سیکل(تعویض) صورت می گیرد.هر سیکل معمولاً 1-2/1 ساعت طول می کشد و تعویض ها در طول شب وقتی خوابیده اید انجام می شود.

آیا دیالیز به بهبود بیماری کلیوی کمک می کند؟

  خیر.دیالیز برخی اعمال کلیه سالم را انجام می دهد،ولی بیماری کلیوی را بهتر نمی کند.شما نیازمند درمان دیالیز برای تمام عمر هستید مگر اینکه بتوانید پیوند کلیه انجام دهید .

آیا دیالیز ناراحت کننده است؟

  ممکن است حین ورود سوزن به داخل فیستول یا گرافت کمی ناراحتی داشته باشید،ولی بیشتر بیماران مشکل دیگری ندارند.خود دیالیز  بدون درد است.با وجود ای%(6 برخی بیماران ممکن است افت فشار خون داشته باشند.اگر این مورد رخ دهد،ممکن است احساس ناراحتی در معده،استفراغ،سردرد یا دل پیچه داشته باشید.با دیالیزهای پی در پی، این  مشکلات بر طرف می شود.

از چه زمانی دیالیز وجود داشته است؟

  همودیالیز و دیالیز صفاقی از اواسط دهۀ 1940 انجام می شده است.دیالیز ،بعنوان یک درمان معمول از سال 1960 شروع گردید و هم اکنون یک درمان استاندارد در همه جای دنیا است. CAPDاز سال 1976 شروع شد.هزاران بیمار  با این درمان  مداوا شده اند. 

چه مدت می توانید با دیالیز زنده بمانید؟

  هنوز دقیق نمی دانیم چه مدت بیماران روی دیالیز زنده می مانند.فکر می کنیم برخی بیماران  دیالیزی ممکن است مثل افراد بدون ناراحتی کلیه عمر کنند. 

آیا دیالیز گران قیمت است؟

  بله.دیالیز هزینه زیادی بر می دارد.البته دولت 80٪ کل هزینۀ دیالیز اکثر بیماران را پرداخت می کند.بیمه های درمانی خصوصی یا سازمانهای همیاری  پزشکی در پرداخت هزینه کمک می کنند. 

آیا بیماران دیالیزی احساس طبیعی دارند؟ 

  بسیاری بیماران بجز زمان دیالیز زندگی طبیعی دارند.دیالیز معمولاً  احساس بهتری به شما می دهد زیرا بسیاری مشکلات مربوط به نارسایی کلیه را رفع می کند.شما و خانواده تان برای استفاده از دیالیز به زمان نیاز دارید.

آیا بیماران دیالیزی باید رژیمشان را کنترل کنند؟

  بله.شما ممکن است روی یک رژیم خاص باشید.ممکن است قادر نباشید هر چه دوست دارید بخو%D(ید،و ممکن است لازم باشد مقدار مایعات مصرفی را محدود کنید.تغذیه شما ممکن است بسته به نوع دیالیز تغییر کند. 

آیا بیماران دیالیزی می توانند مسافرت کنند؟

  بله .مراکز دیالیز در هر نقطه ازايران و بسیاری کشورهای خارجی وجود دارد.درمان استاندارد شده است.شما باید قبل از مسافرت در مرکز دیگری وقت دیالیز بگیرید.پرسنل مرکز دیالیز شما می توانند به شما برای وقت گرفتن کمک کنند.

آیا بیماران دیالیزی قادر به ادامه کار هستند؟

  بسیاری بیماران  دیالیزی پس از انجام دیالیز قادر به بازگشت به کار هستند.اگر کار شما فعالیت بدنی زیادی را می طلبد(بلند کردن اجسام سنگین،حفاری و غیره)،ممکن است نیاز به تغییر شغل داشته باشید.

 دیالیزی ها و مشكل تغذیه
كلیه را پالایشگاه بدن می دانند چرا كه وظیفه پاكسازی خون را به عهده دارد و هر روز چندین بار تمامی خون موجود در بدن از این دو عضو كوچك عبور می كنند تا از تمام مواد زائد كه طی سوخت و ساز بدن تولید می شوند پاك شود.

اما وقتى زمانى مى رسد كه كليه هاى شخص از كار مى افتد و ديگر نمى تواند وظيفه خود را انجام دهد اينجاست كه تنها راه نجات فرد بيمار راهى نيست جز دياليز.

اما واقعيت اين است كه يك بيمار دياليزى براى حفظ جان علاوه بر دياليز به يك چيز مهم ديگر هم احتياج دارد. چيزى كه بسيارى از كسانى كه به دليل از كارافتادن كليه ها جانشان را از دست مى دهند از آن غافلند. بله! درست حدس زديد! تغذيه... واقعيتى مهم كه هرگز نمى توان آن را ناديده گرفت. امروز از تغذيه و نكات مهمى كه در اين رابطه شما بيمار دياليزى بايد بدان توجه داشته باشيد مى گوييم پس نكات زير را بخوانيد و جدى بگيريد...

• مهمترين نكته اى كه اين بيماران بايد به آن توجه داشته باشند اجتناب از سوء تغذيه است. اصولاً سوء تغذيه در اين بيماران به شدت برايشان خطرناك است و به عنوان يكى از عوامل مرگ و مير آنها محسوب مى شود. طبق آخرين تحقيقات به عمل آمده حدود ۸- ۶ درصد از بيماران دياليزى دچار سوء تغذيه هستند و اين خود موجبات مرگ آنها را فراهم مى آورد. اين خود گوياى اين مطلب است كه بحث تغذيه در اين بيماران تا چه حد مهم است.

• بيمار دياليزى طى اين پروسه درمانى مقاديرى پروتئين خونش را از دست مى دهد و اين خود سوء تغذيه او را شديدتر مى كند. از اين رو توصيه مى شود روزانه ۱۵۰-۱۳۰ گرم گوشت پخته بدون چربى مصرف كند تا كمبود پروتئين بدنش جبران شود. البته نكته مهم اينجاست كه گوشت مصرفى اين بيماران بايد كاملاً بدون چربى باشد. از اين رو توصيه اكيد مى شود كه گوشت هاى صاف و بدون چربى را آب پز كنند و ميل بفرمايند.

• شايد باورش كمى سخت باشد اما واقعيت دارد كه علت مرگ ۵۰ درصد از اين بيماران چربى بالا است. مصرف چربى در اين بيماران مثل سم است و بايد مصرف آن را محدود كنند. روغن هاى جامد و روغن هاى اشباع براى اين دسته از بيماران بسيار مضر است. از اين رو توصيه مى شود در صورت استفاده از چربى، از روغن هاى ذرت و روغن زيتون آن هم به ميزان كم مصرف كنند. مصرف فرآورده هاى پرچرب مثل بستنى، ماست پرچرب، خامه به شدت ممنوع شود.

• مصرف فيبر غذايى مثل سبزيجات و ميوه جات را فراموش نكنند. البته در مصرف ميوه جات بايد به پاره اى نكات توجه داشته باشند كه در ادامه بيان خواهم كرد اما مصرف سبزيجات را حتماً در رژيم غذايى شان قرار دهند. از اين رو توصيه مى شود روزانه حدود گرم فيبر در قالب سبزيجات و ميوه جات مصرف كنند.

• در مصرف مايعات زياد ه روى نكنند. به دليل از كارافتادن كليه ها مصرف زياد مايعات در اينها باعث مى شود به سرعت حجم خون بالا رود و اين حجم اضافى خون را به صورت فشارخون بالا نارسايى قلبى نشان دهد اما به دنبال دياليز و كاهش ناگهانى حجم خون بيمار با كاهش فشار شديد خون، انقباض هاى عضلانى دردناك و صدمه به قلب مواجه شود. از اين رو توصيه مى شود روزانه بيشتر از CC۱۰۰۰-۱۵۰۰ مايعات مصرف نكنند.

• مصرف ميوه هايى كه حاوى پتاسيم بالا هستند در اين بيماران كار درستى نيست. از اين رو در مصرف ميوه هايى همچون موز، كيوى، شليل، خربزه، آلو زرد و طالبى زياده روى نكنند. البته ويتامين ها در اين بيمارى بسيار برايشان مفيد است اما اين ميوه ها به دليل داشتن پتاسيم بالا برايشان ضرر دارد.

• همان طور كه گفته شد مصرف ويتامين ها براى اين بيماران ضرورى است اما بايد در مصرف ويتامين هاى محلول در چربى مثل ويتامين D ، E و A افراط و زياده روى نكنند. از اين رو مصرف جگر، آجيل، خرما، سيب زمينى و ساير خوردنى ها از اين قبيل در اين بيماران بايد با احتياط مصرف شود.۲۵-۲۰

• مصرف نمك در اين بيماران بايد كاملاً محدود شود. مصرف نمك سبب افزايش فشارخون مى شود و فشارخون سبب مى شود تا عوارض بيمارى در اينها بسيار تشديد شود از اين رو توصيه مى شود كه روزانه بيشتر از يك دهم يك قاشق چايخورى نمك بيشتر مصرف نكنند.

• و در آخر اين كه بيماران دياليزى هم همچون همه بيماران ديگر مى توانند با رعايت پاره اى نكات در امر تغذيه بسيارى از عوارض بيمارى را در خودشان بكاهند، تغذيه خوب و اصولى را جدى بگيرند و آن را در همه حال رعايت كنند

========================================================================================

ام اس(مولتیپل اسکلروزیس )

بیماری ام‌اس یک بیماری خود ایمنی است که در آن تخریب غلاف چربی اعصاب باعث اختلال کارکردانها وبروز علائم گوناگون شود.

بیماران مبتلا به اسکلروز متعدد ممکن است دچار انواع گوناگونی از ناتوانی‌ها شوند، در حالیکه بیماری پایانه‌های عصبی در مغز، نخاع و حتی چشم‌ها را هدف قرار می‌دهد، ‌علائم متفاوتی بروز می‌کند.

پزشکان اطمینان ندارند که علت دقیق ام‌اس چیست یا چه عواملی یک فرد را بیشتر از دیگری در معرض این بیماری قرار می‌دهد.اماعلائم ام‌اس فراوان و متفاوت است و به این بستگی دارد که کدام قسمت دستگاه عصبی مورد حمله بیماری قرار گیرد. 

یک بیمار ام‌اس ممکن است در راه‌رفتن  کمی دچار اشکال شود، در حالیکه دیگری ممکن است کاملا به صندلی چرخدار وابسته شود. یک بیمار ممکن است دچار ضعف شدید بدنی شود، در حالیکه دیگری ممکن است دچار محوشدن بینایی یا دوبینی شود. و بیمار دیگر ممکن است اشکال در سخن‌گفتن، سفتی عضلات، لرزش و اختلال در کنترل مثانه پیدا کند..

بسیاری از این علائم شکایات فرد هستند که دیگران نمی‌توانند ببیند، ار درد و ضعف شدید گرفته تا اشکالات حافظه

اسکلروز متعدد را یک بیماری خود‌ایمنی می‌شمارند، زیرا دستگاه ایمنی بدن به دستگاه عصبی مرکزی (مغز و نخاع) خود فرد حمله می‌کند..

رشته‌های عصبی در دستگاه عصبی مرکزی با بافت چربی به نام میلین احاطه و حفاظت می‌شوند، که به هدایت تکانه‌های الکتریکی پیام‌رسان کمک می‌کند. در مبتلایان به ام‌اس میلین در نواحی متعددی تخریب می‌شود، و بافت جوشگاهی که به جای ماند را اسکلروز می‌نامند. گاهی خود رشته عصبی نیز آسیب می‌بیند.

هنگامی میلین یا رشته عصبی آسیب می‌بیند یا تخریب می‌شود، توانایی اعصاب رای هدایت تکانه‌های الکتریکی از اندام به سوی مغز و بالعکس مختل می‌شود و به این ترتیب است که علائم ام اس بروز می‌کند.

اغلب افراد مبتلا به ام‌اس در بین سنین 20 تا 50 تشخیص داده می‌شوند، و این بیماری زنان را دوبرابر بیش از مردان گرفتار می‌کند. تعداد مبتلایان به ام‌اس در سراسر جهان حدود 2.5 میلیون نفر تخمین زده می‌شود.

علت دقیق ام‌اس نامعلوم است، اما دانشمندان تصور می‌کنند ترکیبی از عوامل محیطی و ژنتیکی در آن دخیل باشد.

استعدادی ژنتیکی برای این بیماری در فرد وجود دارد و بعد عاملی محیطی به آن اضافه می‌شود. مثلا فرد در معرض ماده خاصی قرار می‌گیرد، که دستگاه ایمنی را تحریک می‌کند، اما دستگاه ایمنی به اشتباه به جای مهاجم خارجی به خود اجزای بدن حمله می‌کند.

 سال گذشته  ژن دومی که با ام‌اس ارتباط داردکشف شد واین امید را برای پژوهشگران ایجاد کرده است که به درمان‌هایی مفید و نهایتا راه علاجی برای این بیماری دست یابند.

دانشمندان سال‌ گذشته، در کشفی که مهمترین پیشرفت ژنتیکی در پژوهش‌ها در مورد ام‌اس در سه دهه گذشته خوانده شد، اعلام کردند که ژنی را یافته‌اند که خطر ابتلا به این بیماری را تا 30 درصد افزایش می‌دهد.

کارشناسان می‌گویند که با کشف ژن‌هایی این‌ چنین، نقاط نشانه‌گیری عالی هستند که پژوهشگران با هدف قرار دادن آنها می‌توانند به درمان‌ها یا علاج‌هایی برای ام‌اس دست یابند.

با کشف این ژن جدید دانشمندان می‌دانند که بخش دیگری از دستگاه ایمنی نیز در این بیماری دخیل است و قضایا پیچیده‌تر از آن است که می‌پنداشتند.

اما کشف این ژن تنها پیشرفتی نبوده است که در مورد ام‌اس به دست آمده است.

در یک پژوهش تازه دیگر دانشمندان توانسته‌اند به طور موفقیت‌آمیزی از سلول‌های بنیادی برای کمک به جایگزینی میلین از بین‌رفته در مغز موش‌ها استفاده کنند. بنابراین این احتمال مطرح شده است که زمانی بتوان از سلول‌های بنیادی برای درمان ام‌اس در انسان‌ها استفاده

پيشرفت هاي جديددرزمينه بيماري MS:                                                           

تشخیص بهتر و سریع‌تر بیماری به یمن پیشرفت‌ها در تکنولوژی تصویربرداری

امروزه با استفاده از MRI می‌توان پلاک‌‌های بیماری که محل جوشگاه حاصل از تخریب میلین هستند،را در دستگاه عصبی مرکزی شناسایی کرد.

پیشرفتها در زمینه ساخت داروهایی که فروانی و شدت علائم بیماری را کاهش می‌دهند و از تجمع ضایعات در مغز و نخاع جلوگیری می‌کنند.

 برنامه‌های شدیدتر توانبخشی که به طور خاص برای بیماران مبتلا به ام‌اس طراحی شده است.

مراحل بيماري MS: 

با توجه به اینکه ضایعات عصبی ایجاد شده در بیماران ام اس ممکن است در مناطق مختلفی ایجاد شود ، علائم بیماری دربین افرادمختلف متفاوت خواهدبود.

  دراکثر موارد ، در مراحل اولیه علائم به طور ناگهانی و گذرا بدون وجود علت شناخته شده ای بروز می کند. بروز ناگهانی علائم یا بدتر شدن علائم قبلی بیمار موسوم به عود بیماری می باشد ( مرحله عود بیماری)

سپس علائم ایجاد شده در طی چند روز یا چند هفته فروکش می کنند. این مرحله موسوم به مرحله فروکش بیماری می باشد. بهبود علائم ممکن است به طور کامل یا ناکامل باشد. با این حال گاهی اوقات ممکن است علائم یا اختلالات عملکرد بیمار ( حتی در دوره فروکش ) ثابت باقی بماند. تمرینات پیوسته توانبخشی ، فیزیکی یا ذهنی به شما کمک می کنند تا در حد امکان اختلال عملکردتان بهبود یابد..

روش های مختلفی برای طبقه بندی بیماری ام اس بر اساس الگوی پیشرفت و / یا عود بیماری وجود دارد.            

  بر اساس آخرین طبقه بندی ، چهار سیر مختلف برای بیماری قابل شناسایی است:

 نوع عود کننده - فروکش کننده یابنده-Relapsing Remitting MS¬
 نوع پیشرونه ثانویه Secondary Progressive MS -¬
 نوع پیشرونده اولیه Relapsing Remitting MS-¬
 نوع خوش خیم (Benign MS)¬

نوع عود کننده – فروکش کننده
شایع ترین نوع بیماری ام اس می باشد که بیش از 80 درصد موارد بیماری ام اس را شامل می شود. در مراحل اولیه حملات بیماری غیر قابل پیش بینی بوده و علائم در هر زمان ظاهر شوند که به طور ناگهانی شروع می شوند. چند روز یا چند هفته ادامه می یابند و دوباره نا پدید می شوند. چنین به نظر می رسد که در بین حملات بیماری ، پیشرفت بیماری ام اس وجود ندارد ممکن است بیمار برای سالهای بدون علامت باشد ..
نوع پیشرونده ثانویه
این نوع بیماری ام اس ممکن است به دنبال نوع عود کننده – فروکش کننده ظاهر شود و به عنوان نوع پیشرفته تر بیماری ام اس تلقی می شود.
تا حدود 40 درصد بیماران مبتلا به نوع عود کننده – فروکش کننده ممکن است به فاز پیشرونده ثانویه وارد شوند. بعد از چندین دوره عود و فروکش بیماری ، ممکن است نوع پیشرونده ثانویه آشکار شود. در این مرحله ، بیماری به طور مداوم پیشرفت می کند. البته ممکن است گاهی ثابت مانده یا عود های گاه گاهی رخ داده یا بهبود جزئی دیده شود.
نوع پیشرونده اولیه
این نوع بیماری ام اس ، نادر بوده و تنها در 10 درصد بیماران دیده می شود. در این نوع، بیماری از ابتدا به به طور ثابت پیشرفت می کند , علائم بدتر می شوند و ناتوانی به تدریج افزایش می یابد. دوره های عود و فروکش وجود نداشته و فقط ممکن است گاهی بیماری مدتی ثابت شود و یا گاهی بهبود جزئی موقت در علائم رخ دهد.
ام اس خوش خیم
این نوع ام اس به صورت حداقل یک حمله آغازین و احتمالا یک حمله ثانویه و بهبود کامل این دو مشخص می شود. ممکن است 20 سال طول بکشد تا عود دوم رخ دهد، بنابر این تنها پیشرفت اندکی در بیماران وجود خواهد داشت. تشخیص ام اس خوش خیم گذشته نگر است و آینده سیر بیماری را پیش بینی نمی کند.

 انواع داروها

سینووکس CinnoVex
 نام تجاری داروی اینترفرون بتا یک آ می‌باشد که در کشور ایران به عنوان سومین تولید کننده در دنیا به بازار عرضه شده است.این دارو توسط شرکت سیناژن و به عنوان یک داروی بیوژنریک یا بیوسیمیلار ( مشابه سازی دقیق از دارو) به بازار عرضه شده است 

موارد مصرف:بیماران مبتلا به اشکال عودکننده بیماری ام اس یا مولتیپل اسکلروزوناتوانی‌های حرکتی 

تزریق عضلانی (IM):طریق مصرف

 رسيژنRecigen

    رسیژن از دسته دارویی اینترفرون بتا است 

اینترفرون بتا به صورت طبیعی در بدن انسان تولید شده و در سیستم ایمنی بدن نقش اساسی دارد و با مکانیسمی ناشناخته منجر به محدود شدن آسیب سیستم عصبی مرکزی ناشی از بیماری ام اس می‌شود. رسیژن محلول پروتئینی با خلوص بالا است که شبیه به اینترفرون بتای طبیعی تولید شده در بدن انسان است. رسیژن بصورت محلول استریل درسرنگ هاي اماده تزريق ميباشد.

 موارد مصرف: برای درمان نوع عود کننده - فروکش کننده‌ام اس استفاده می‌شود. مشخص شده‌است که این دارو تعداد و شدت حمله‌ها را کاهش می‌دهد و پیشرفت به سوی ناتوانی را کند می‌کند

   زيرجلدي  (SC):طريق مصرف

طریقه مصرف :
رسیژن با دوز ۱۲ میلیون واحد بین‌المللی، ۳ بار در هفته بصورت تزریق زیر جلدی استفاده می‌شود. بهتر است در صورت امکان، تزریق دارو در یک زمان مشخص (بهتر است در غروب باشد) و در سه روز مشخص در هفته با فاصله حداقل ۴۸ ساعت از یکدیگر صورت گیرد. در آغاز درمان برای کم کردن عوارض ناخواسته دارو بهتر است به شکل زیر عمل گردد. دو هفته اول درمان در هر تزریق ۰/۱ میلی لیتر از کل دارو تزریق شود. ۰/۴ میلی لیتر بقیه دارو را دور بریزید. در دو هفته بعدی (هفته سوم و چهارم) در هر تزریق ۰/۲۵ میلی لیتر از کل دارو تزریق شود. ۰/۲۵ میلی لیتر باقیمانده را دور بریزید. از هفته پنجم و برای بقیه دوره درمان، دارو را به طور کامل تزریق نمایید.

عوارض جانبی دارو:
رسیژن مانند سایر داروهای خانواده اینترفرون بتا ممکن است منجر به یک سری عوارض جانبی نامطلوب شود. معمولاً در اثر مصرف اینترفرون بتا، علائم شبه آنفلوانزا بروز می‌کند. این علائم شامل سردرد، تب، لرز، درد مفاصل و عضلات و تهوع می‌باشد. این عوارض، معمولاً خفیف هستند و درشروع درمان شایعترند و با ادامه مصرف دارو، کمتر می‌شوند. اگر هرکدام از این عوارض شدید و یا پایدار باشد باید با پزشک خود تماس بگیرید. ممکن است پزشک برای شما مسکن تجویز کند یا موقتاً دوز دارو را تغییر دهد.

واکنشهای محل تزریق شامل موارد زیر می‌باشد: قرمزی، تورم، تغییر رنگ محل، التهاب، درد، و واکنشهای غیر اختصاصی. این واکنشهای محل تزریق در طی درمان و با گذشت زمان کاهش پیدا می‌کند، پس هیچگاه بدون مشورت با پزشک درمان را قطع نکرده یا میزان دارو را تغییر ندهید. عوارض نامطلوب دیگری که کمتر شایع می‌باشد، موارد زیر است: اسهال، ازبین رفتن اشتها، استفراغ، اشکال در به خواب رفتن، سرگیجه، عصبی شدن، تحریکات پوستی، گشاد شدن عروق خونی و تپش قلب. اختلالات کبدی، اختلالات عادت ماهیانه، ریزش مو، راش پوستی (کهیر، تاول)، درد شکم، واکنشهای آلرژیک شدید (تنگی نفس، کاهش هوشیاری). واکنش آلرژیک شدید یک اورژانس است و نیاز به درمان فوری دارد. نتایج تست‌های آزمایشگاهی زیر ممکن است تغییر کند: تعداد گلبولهای سفید خون و پلاکت ممکن است کاهش یابد و یا تستهای کبدی مختل شوند. معمولاً این تغییرات توسط بیمار احساس نمی‌شوند، خفیف و بهبود پذیر هستند، همچنین به درمان اختصاصی نیاز ندارند. ممکن است در بیماران مبتلا به‌ام اس افسردگی دیده شود. اگر احساس افسردگی می‌کنید سریعاً به پزشک خود اطلاع دهید. نکروز محل تزریق و تجزیه پوست و تخریب بافت در بیماران استفاده کننده از رسیژن ممکن است دیده شود، برای به حداقل رساندن احتمال این خطر، به نکات هنگام مصرف دارو توجه کنید و در صورت سیاه شدن رنگ پوست محل تزریق، فوراً به پزشک خود اطلاع دهید.

طریقه نگهداری دارو:
به تاریخ انقضای دارو توجه کنید، در صورتی که متوجه هرگونه علائم قابل مشاهده به معنی خراب شدن دارو شدید از مصرف آن اجتناب کنید. رسیژن باید در دمای ۲ تا ۸ درجه سانتیگراد (یخچال) در بسته بندی اصلی خود نگهداری شود. دارو را در معرض نور قرار ندهید. دارو نباید یخ بزند.

 
ربيفRebif
ربیف دارویی تزریقی با سر سوزن ثابت است که به بیمار اجازه می دهد خود عمل تزریق را انجام دهد
ربیف جزء گروهی از داروهاست که به اینترفرون مشهورند

اینترفرون حاوی مواد طبیعی است که انتقال پیامهای بین سلولی را انجام می دهد.
اینترفرون به طور طبیعی توسط بدن انسان تولید می شود و نقش مهمی در سیستم ایمنی بدن دارد.
به منظور جلوگیری از آسیب سیستم عصبی مرکزی در بیماران ام اس پزشکان متخصص از داروی اینترفرون کمک می گیرند. داروی اینترفرون شباهت زیادی به اینترفرون تولید شده توسط بدن دارد.

چرا از داروی ربیف استفاده می کنیم؟
این دارو جهت درمان-جایگزینی و ترمیم رشته های عصبی بین سلولی تجویز می شود و طبق آزمایشهای گوناگون مشخص شده که با استفاده از این دارو می توان به طور چشمگیری چندین علامت جدی در ام اس را کاهش داد.
همچنین این دارو مدت زمان رسیدن به ناتوانیهایی که در اثر بیماری ام اس بوجود می آید را آهسته میکند.
اما باید توجه داشت که این دارو را برای موارد مشابه به ام اس نباید استفاده کرد

جهت اثر بخشی بهتر این دارو موارد زیر را رعایت کنید
1-حتما تحت نظر پزشک باشید
2-در صورت ابتلا به هر یک از بیماریهای استخوانی- ستون فقرات- کلیه- کبد و قلب حتما به پزشک خود اطلاع دهید تا درمان دقیق تری انجام شود
3-عدم تغیر خود سرانه میزان دارو
4-این دارو در طول درمان در توانایی شما حین رانندگی اثر می گذارد بنابراین اگر مجبور به رانندگی یا کار با وسایل خطرناک که نیاز به دقت زیاد دارد هستید حتما به پزشک خود اطلاع دهید(این هشدار را جدی بگیرید)
5-داروی ربیف با داروهای دیگر تداخل ندارد اما اگر از داروی دیگری استفاده می کنید به پزشک خود اطلاع دهید

چند نکته مهم
تا زمانی که پزشک تشخیص دهد باید از این دارو استفاده کنید.
هنگامی که یک نوبت دارو را فراموش کردید باید تا رسیدن نوبت بعد صبر کنید و نوبت فراموش شده را رها کنید و روزهای تزریق را عوض نکنید.
فقط وقتی می توان دارو را قطع کرد که با پزشک مشورت شده باشد.

عوارض ربیف
معمولا بعد از اولین تزریق تا حدود چند ماه علائمی مثل حالت سرما خوردگی- سردرد - تب - دردهای عضلانی و استخوانی را خواهید داشت که بعد از چند ماه برطرف می شود اما اگر هر کدام از این علائم در طول درمان شدت یافت فورا به پزشک خود مراجعه کنید.
برای کاهش علائم یاد شده می توانید از داروهای مسکن مثل نووافن- استامینوفن-یا قرص سرما خوردگی قبل از تزریق استفاده کنید و بعد از 8 ساعت مجددا از مسکن استفاده کنید.

عوارض دیگری که در بعضی افراد دیده شده عبارتند از
اسهال- کاهش اشتها- تهوع- مشکلات خواب- گیجی و منگی- مشکلات عصبی- جوش روی پوست وکاهش فشار خون
که این علائم نیاز به درمان خاصی ندارد و بعد از مدتی برطرف می شود.
اگر دچار علائم دیگری شدید که در این متن به آن اشاره نشده حتما به پزشک خود اطلاع دهید.


نگهداری
داو را تا قبل از رسیدن تاریخ انقضا مصرف کنید ودر هر بار استفاده به تاریخ روی جلد دقت کنید.
در صورت هرگونه تغییر در رنگ دارو از مصرف آن اجتناب کنید.
دارو را دور از دسترس کودکان قرار دهید.
دمای مورد نیاز برای نگهداری دارو بین 2 تا 8 درجه ساتیگراد برای یک ماه است

IVIG

فراورده دارویی: ایمونوگلوبین وریدی یا IVIG تنها از خون انسان ها تهیه شده برای رفع بیماری های ناشی از ضعف سامانه دفاعی کاربرد دارد. به گزارش خبرنگار سلامت نیوز،این دارو که برای بیماران پیوند عضوی،نوزادان کم وزن و دچار عفونت و بیمارانی که دچار ضعف سیستم دفاعی هستند کاربرد دارد،یک داروی مشتق از پلاسمای خون انسان و جزو داروهای یارانه ای است که به طور محدود در کشور برای بیمارانی که دچار نقص سیستم ایمنی هستند وارد و توزیع می شود،که ممکن است شما را برای به دست آورد آن کمی به مشکل اندازد.

در حال حاضر 100 هزار لیتر پلاسمای خون به خارج از کشور فرستاده شده که این مقدار تامین کننده 420 کیلوگرم IVIG است ،ولی نیاز کشور ما 700 کیلوگرم است!
این دارو در عفونتهای حادی مثل ایدز اطفال و کاوازاکی نیز موثر است.
دومنیک اسپاتافورا یکی از مصرف کنندگان این دارو این دارو را معجره ای قلم داد می کند و می گوید:پس از اولین تزریق توانستم از انگشتانم استفاده کنم،لرز اندامهایم کم شد و علائم بیماری من کم کم از بین رفت.دومینیک،مبتلا به نوروپاتی حرکتی چند کانونی بود. بیماری ای که می تواند فرد را با فلج کردن،زمین گیر کند.
IVIG داروی در عین حال پر عارضه و گرانی است.عوارض گزارش شده از این دارو عبارتند از:تب،سردرد،گر گرفتگی،درد عضلات و قفسه سینه و تنگی نفس،این عوارض همه طبیعی بوده و جای هیچ نگرانی ندارند.
پیش بینی می شود استفاده از این دارو تا سال 2010 دو برابر شود چون تا پیش از این استفاده از این فرآورده خونی محدود بود ولی اکنون با روشن شدن اثرات مفید آن در درمان بیماری های استفاده از آن افزایش خواهد یافت.

کنترل عوارض جانبی اینترفرون ها ی بتا دربیماران MS :
اثرات جانبی اینترفرون های بتا بسیار جدی ولی قابل کنترل هستند.در اغلب افرادی که نیاز به این درمانها دارند،اثرات جانبی فقط کمی مزاحم و دردسرسازهستند.تعداد وشدت این اثرات جانبی درطول زمان کاهش می یابند.زمانی که درمان با اینترفرون آغاز می شود، تقریبا همه افراد به صورت اولیه تب خفیف و ضعف عمومی و گاهی حالت تهوع ودرد عضلانی دارند. این علائم معمولا با گذشت زمان خود بخود فروکش می کنند.

ولی با روش هایی می توان قبل از بروز این اثرات جانبی آنها را مهار کرد.مسکن وتب بر را باید 4 ساعت قبل از ترریق اولین دوز اینترفرونها ،در زمان اولین دوز و4 ساعت بعد از اولین دوز دارو مصرف کردالبته یک ساعت قبل از تزریق هم گاهی کفایت میکند.برای این منظور معمولا استامینوفن وایبوبروفن توصیه می شود.تب باعث تحریک وبرانگیخته شدن علائم MS می شود.وفرد تصور می کند که واقعا بااین درمان بدتر شده است.درواقع گرچه اینترفرون روی تخریب میلین عصب اثر مستقیمی ندارد، ولی سیستم ایمنی را تحت تاثیر قرار میدهد. با دانستن این موضوع می توان مرحله پیشگیری را با درمان ضد تب ومسکن انجام داد.تب ممکن است چند ساعت ادامه پیدا کند. وشاید همراه بادرد،تهوع وافزایش اسپا سم عضلات باشد.معمولا تمام این علائم با تب بر بهتر می شوند.راه دیگر شروع با دوز اندک دارو و افزایش دوز طی چندین هفته است .درصورتی که این اقدامات موثر واقع نشوند از دوزهای اندک هیدروکورتیزون یا پردنیزولون جهت کاهش عوارض استفاده می شود.بتافرون وربیف باعث ایجاد لکه های پوستی قرمز می شوند. بخاطر همین ،لازم است جای تزریق را متناوبا تغییر داد.سرد کردن محل ،قبل وبعد از تزریق می تواند میزان قرمزی محل را کم کند.مالیدن پماد هیدروکورتیزون روی محل ، بعداز تزریق مفید است.در هربار تزریق باید یک سوزن نواستفاده شود وسوزنی که برای کشیدن داروبکاررفته باید دورانداخته شود.در صورتیکه پوست محل یه تزریق تخریب وزخمی شود،استفاده از دارو باید متوقف شده وبا پزشک معالج مشورت شود.ممکن است این واکنش های پوستی به این معنا باشند که بتافرون وربیف داروی مناسبی برای این شخص نیستند.
البته امروزه با استفاده از دستگاه های اتو انژکتور این مشکلات پیش نمی آید واحتمال آسیب های خطرناک وشدید پوستی به حداقل رسیده است.
قویا توصیه می شود که آونکس بوسیله خود فرد تزریق نشود. زیرا امکان دارد فرد مبتلا به MS کنترل کافی روی سوزن بلند مورد نیاز برای هر بار تزریق در طی چندین سال را نداشته باشد وباعث آسیب رساندن به عصب ها وعضلات شود.
گرچه ثابت شده است مصرف اینترفرون های بتااغلب سبب ایجاد یا تشدید افسردگی نمی شوند،
اما افسردگی که گاهی به دنبال مصرف اینترفرون بتا مطرح می شود،همانند افسردگی معمولی درمان می شود.در این شرایط باید با نظر پزشک معالج درمان ضد افسردگی را به درمان اصلی اضافه نمود.
واضح است که بعضی از افرادی که اینترفرون مصرف می کنند،بعد از مدتی نسبت به آن مقاوم میشوندکه به دلیل ایجاد موادی است که اثر اینترفرون را خنثی می کنند و آنتی بادی های خنثی کننده نامیده می شوند.به نظر می رسد اینترفرون ها به صورت کلینیکی فعالیت MS رادر تقریبا 3/2 افرادی که اینترفرون مصرف می کنند کاهش می دهند

======================================================================================

هموفیلی

نوعي بيماري ارثي است كه دران خون درمحل بريده شده بندنمي آيدوجزدرموارداستثنايي اين بيماري فقط درافرادمذكرديده ميشود.عارضه خونريزي در هموفيلي مي تواندبسته به شدت اختلال ژنتيكي درجات مختلفي ازنظرشدت داشته باشد.

انواع هموفيلي

هموفیلی A و B اختلالات انعقادی وابسته به کروموزوم جنسی هستند که به ترتیب بر اثر جهشهایی در ژنهای F8C و F9 ایجاد می‌شوند. جهشهای F8C موجب کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی 8 و جهشهای ژن F9 باعث کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی 11 می‌شوند. هموفیلی نوعی اختلال در تمام نژادها و بدون ترجیح نژادی است. میزان شیوع هموفیلی A از هموفیلی B بیشتر است.

شرح بیماری

این بیماری از طریق مادر به پسرانش منتقل شده و مردان خوشبختانه نمی‌توانند بیماری را به پسرانشان منتقل کنند. هموفیلی در 85 درصد موارد ناشی از کمبود فاکتور انعقاد خون شماره 8 است و این نوع هموفیلی موسوم به هموفیلی A یا هموفیلی کلاسیک است. در 15 درصد دیگر بیماران هموفیلیک ، تمایل به خونریزی بر اثر کمبود فاکتور انعقادی 11 بوجود می‌آید. هر دوی این فاکتورها بطور ژنتیکی از طریق کروموزوم X به صورت یک خاصیت مغلوب انتقال می‌یابند.

بنابراین تقریبا هیچگاه یک زن مبتلا به هموفیلی وجود نخواهد داشت زیرا لااقل یکی از کروموزومهای جنسی او دارای ژنهای سالم خواهند بود. اگر یکی از کروموزومهای جنسی زن معیوب باشد وی یک ناقل هموفیلی خواهد بود و این بیماری را به نیمی از فرزندان پسر خود منتقل خواهد کرد و حالت ناقل بیماری بودن را به نیمی از دختران خود انتقال خواهد داد.

علايم شايع

علایم اولیه هموفیلی خونریزیهای طولانی پس از خراشهای کوچک است. البته عقیده عمومی بر این است که اینگونه خونریزیهای کوچک ولی طولانی باعث مرگ شخص مبتلا نمی‌شود ولی به تدریج بیماری پیشرفت نموده علایم شدیدتری از قبیل خونریزیهای دردناک داخل مفصلی مانند مفصل زانو ایجاد خواهد کرد.

اینگونه حوادث با کوچکترین تحریکی پیش می‌آید و احتمالا یک پسر بچه را از انجام بازی محبوبش یعنی فوتبال و یا انجام هر کار کوچک دیگری که احتمال دارد زانو دچار پیچیدگی شود باز می‌دارد. تجمع خون در مفاصل ممکن است باعث خشک شدن مفصل شده و کودک را بطور کامل فلج کند و یا خونریزیهای غیر منتظره‌ای در ماهیچه ها به وقوع بپیوندد.

فنوتیپ و سیر طبیعی 

هموفیلی معمولا بیماری مردان است هر چند ندرتا خانمها هم به علت انحراف غیر فعال شدن کروموزوم ایکس از حالت طبیعی مبتلا می‌شوند. از نظر بالینی این دو نوع هموفیلی غیر قابل افتراق هستند. هر دوی اینها با خونریزی به داخل بافتهای نرم ، ماهیچه‌ها و مفاصل متحمل وزن مشخص می‌شوند. خونریزی ظرف چند ساعت تا چند روز پس از تروما رخ می‌دهد و اغلب تا چند روز یا چند هفته ادامه می‌یابد.

آنهایی که بیماری شدیدی دارند معمولا در دوره نوزادی به علت هماتوم شدید سر یا خونریزی طولانی از زخمهای ناف یا محل ختنه تشخیص داده می‌شوند. افراد دچار بیماری متوسط اغلب تا زمانی که شروع به خزیدن یا راه رفتن نکنند دچار هماتوم نمی‌شوند و لذا تا آن زمان بیماری آنها تشخیص داده نمی‌شود.

درمان

اگر چه کار آزماییهای فعلی ژن درمانی بسیار امیدوار کننده به نظر می‌رسند، هیچ درمانی علاج دهنده‌ای بجز پیوند کبد برای هموفیلی A و B وجود ندارد.
هر گاه شخص مبتلا به هموفیلی دچار خونریزی شدید و طولانی شود تقریبا تنها درمانی که واقعا موثر است تزریق فاکتور انعقادی شماره 8 خالص است. قیمت این فاکتور بسیار گران بوده و زیاد نیز در دسترس نیست زیرا اولا این فاکتور فقط می‌تواند از خون انسان و آنهم فقط به مقادیر فوق‌العاده اندک بدست آورد.

خطرتوارث

اگر خانمی سابقه خانوادگی هموفیلی داشته باشد با تجزیه و تحلیل پیوستگی یا شناسایی دو ژن جهش یافته F8C و F9

تجمع یافته در خانواده می‌توان وضعیت حامل بودن او را تعیین کرد. تشخیص افراد حامل با سنجش آنزیمی دشوار

می‌باشد و همه جا مقدور نیست. اگر مادری حامل باشد هر یک از پسرانش به احتمال 50 درصد ژنهای جهش یافته را

به ارث خواهند برد. اگر مادری دارای پسری مبتلا به هموفیلی باشد اما هیچ خویشاوند مبتلای دیگری نداشته باشد

                        احتمال حامل بودن او 2 در 3 است

=========================================================================================

•تالاسمی وانواع آن

•نحوه انتقال بیماری

•راههای پیشگیری

•کنترل ودرمان

•مشکلات شایع بیماران تالاسمی

•توصیه های مفیدبه بیماران تالاسمی

•تالاسمی درایران

========================================================================

منبع:واحد بیماریهای خاص معاونت درمان دانشگاه علوم پزشکی سبزوار

https://medsab.ac.ir/index.aspx?siteid=1&fkeyid=&siteid=1&pageid=226